破解疑难罕见病丨新生宝宝膝盖长反了原

当萌萌（化名）的妈妈像往常一样温柔地抱着一个月大的女儿时，突然发现萌萌的左膝关节并不像一般的宝宝能够灵活自如地伸展，小腿和大腿反向呈一定角度。萌萌的妈妈非常忧心，连忙和家人一起带萌萌医院（青岛）小儿骨科就诊。经全面检查后，小儿骨科主任许洪涛诊断确认萌萌得的是先天性膝关节脱位。

图为患儿左膝关节过伸畸形

许洪涛介绍说，先天性膝关节脱位(CongenitalDislocationoftheKnee，CDK)，是一种比较罕见的畸形。新生儿发病率0.%，且常并发其它畸形，如：发育性髋关节脱位、先天性马蹄内翻足以及少见的唇裂、腭裂、脊柱裂等。其中并发发育性髋关节脱位高达70％，并发先天性马蹄内翻足达41％。所以，在诊治中应注意全面检查以免漏诊其它畸形。

图为左膝关节脱位x光片

X线是先天性膝关节过伸和脱位临床诊断中的“金标准”。采用Leveuf-Pais的分类标准，分成3型：I型为先天性膝关节过伸，Ⅱ型为先天性膝关节半脱位，Ⅲ型为先天性膝关节全脱位。萌萌属于Ⅱ型先天性膝关节半脱位，综合考虑患儿的检查结果和病情，许洪涛为萌萌制定了保守治疗的方法。

医生轻柔牵引屈曲患儿左膝关节

保守治疗对医生要求较高，许洪涛首先轻柔地对抗牵引萌萌的左侧膝关节，然后使患侧膝关节屈曲复位，复位几次后，患膝即能被动屈曲达30度以上，然后改用Pavlik挽具继续固定。许洪涛介绍说，有的患儿恢复快，固定2-3周后膝关节屈曲就能完全恢复正常，有的患儿恢复慢一些，也可能需要佩戴Pavlik挽具2-6月。

6个月后，医院复查，再次检查左膝关节x线提示，膝关节形态正常，复位稳定，说明萌萌的先天性膝关节脱位得到完全矫正。看到女儿的小腿可以伸展自如，顽皮地在空中“挥舞”，萌萌妈妈一颗悬着的心终于落了地，脸上重新绽放出久违的笑容。

近期，医院（青岛）小儿骨科连续接诊了两例先天性膝关节脱位的新生宝宝，均通过保守治疗的方式取得了良好的恢复效果。许洪涛表示：“具体的治疗方式和恢复效果，要结合患儿病情。对于病情稍严重一些的患儿，可以采用阶段石膏矫正，1-2周更换，逐渐增加膝关节屈曲度。屈膝达90度以上者拍片验证复位情况，确认后行长腿前后托支具于屈膝90度位维持复位，进入行走年龄后改为夜间穿戴，复查膝关节稳定度，负重下不出现轴移，抽屉试验阴性可停止支具治疗。”

许洪涛特别提醒广大患儿家长，对连续3次石膏矫形无改善者或难以耐受石膏矫形者，应终止保守治疗。而对于6个月以上初次接受治疗的患儿，膝关节往往丧失了活动范围，需行股四头肌延长松解术。因此，“早诊断，早治疗，这样对患儿的损伤程度最小，治疗效果往往更好。”他说。

医院（青岛）小儿骨科是青岛市医学会骨科分会小儿骨科学组主委单位，小儿骨科主任许洪涛为青岛市医学会骨科分会第一届小儿骨科学组组长，首次在青岛市建立了小儿骨科学术组织，极大程度推动了青岛及周边地区小儿骨科的发展。

科室擅长发育性髋关节脱位的治疗，在青岛地区首先开展了髋关节发育不良的早期筛查。对四肢先天性畸形，先天性马蹄内翻足，先天性膝关节脱位都有丰富治疗经验；对小儿四肢创伤、关节创伤、骨骺损伤的诊治，科室重视中西医结合治疗的理念，多数骨折可以采用保守治疗方法，能够熟练进行闭合复位弹性髓内钉微创治疗四肢长管状骨不稳定的骨折。

专家简介

许洪涛，医院（青岛）小儿骨科主任，副主任医师。

学术兼职：兼任中华医学会骨科分会小儿创伤与矫形学组委员，中国医师协会骨科分会小儿骨科工作委员会委员，脊柱小儿骨学组委员，骨与关节发育畸形与残疾预防工作委员会委员，SICOT中国部小儿骨科全国委员，青岛市医学会骨科分会小儿骨科学组组长。

擅长领域：擅长儿童四肢与关节骨折，四肢各类先天性和后天性畸形，各类骨关节感染的诊断和治疗。

文/齐娟李子纯

原标题：《破解疑难罕见病丨新生宝宝膝盖“长反了”……原来这是一种先天性疾病》